肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。该病多见于远东及东南亚地区，包括中国、日本、朝鲜、菲律宾、泰国、印度尼西亚和马来西亚等国家。在我国沿海地区、西南地区及香港、台湾等地区发病率较高。其发病原因与胆道的毒素堆积、细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。毒素堆积、感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。毒素堆积、胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等毒素，均参与了结石的形成。